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语言错乱 肢体麻木│她患上一种罕见怪病

作者: 来源: 日期:2023/11/20 14:30:58 人气:309




患者魏某,女,40岁,于一周前发现语言错乱伴有左侧肢体麻木无力,被送至县城它院就诊。经查头颅CT,未见明显异常,即按脑梗死治疗。两天后,患者相继出现发热、肢体抽搐、幻觉、睡眠减少等症状,治疗一段时间,症状无明显改善,遂转入康达医院神经内科治疗。入院时初步诊断为脑梗死、韦尼克脑病、胃溃疡等,加上患有胃溃疡、消化道出血、贫血等病史,尤其是血红蛋白55g/L(正常成人女性110~150g/L),走路都不稳。神经内科副主任吴静立即把患者病情向科主任朱亚楠汇报,随即召集多学科专家,举行一次专门的病例讨论。

“该病例涉及神经内科、风湿免疫科、消化科、血液科等学科,这种病诊断起来既像某一学科的疾病,但又不完全是,因而被称之为极罕见、极复杂的一种怪病。这种怪病的确诊,充分体现了康达医院的整体综合实力。”神经内科专家严家舜介绍。

病例讨论采取逐个病因分析排除法,对隐匿病灶进行围追堵截,先后排除了多个疾病的诊断。通过多次磁共振检查,病灶有动态变化,病灶范围不符合典型脑血管病特征。两次脑脊液检查,结果不支持中枢神经系统感染性疾病诊断。种种数据和迹象都指向一种极罕见病——自身免疫性脑病。按此诊断予以用药治疗,出现了意想不到的良好治疗效果,从而证明了患者自身免疫性脑炎的诊断是正确的。

神经内科电生理室

本期专家

吴静  副主任医师

神经内科副主任

泗阳康达医院神经电生理室主任

江苏省神经肌肉电诊断专委会委员

徐州医学院临床医学专业毕业,曾在南京鼓楼医院、南京市第一医院进修,对神经内科常见病、多发病,如:脑梗死,脑出血,帕金森病,痴呆,周围神经疾病,头痛、头晕,癫痫,失眠、焦虑、少见病等诊治有自己独特的见解及丰富的临床经验。

神经电生理室为县内首家神经电生理室,在宿迁市内有一定知名度、影响力,可以开展肌电图、诱发电位、视频脑电图、动态脑电图、TCD等。

门诊:门诊二楼

住院部:内科楼十二楼

科室电话:0527-85210526

自身免疫性脑炎 (autoimmune encephalitis,AE),指由自身免疫反应介导的脑炎。自身免疫反应的发生主要是由于人体内产生了“攻击”自身脑组织的特异性抗体,以抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎最常见。

症状:

患者主要表现为认知功能障碍、精神行为异常及急性或亚急性起病的癫痴发作等。部分患者可有发热、头痛等前驱症状。

发病率

据报道,自身免疫性脑炎的发病率约为10万分之一,其中大部分为抗NMDAR脑炎。2018年,自身免疫性脑炎入选我国首批罕见病名录。自免脑可以发生在任何年龄段,以儿童,青年女性为主,男女比约1:4。

检查与诊断

1.实验室检查

脑脊液检查:脑脊液可见核细胞正常或增多、自身免疫性脑炎抗体检测呈阳性

2.影像学检查

磁共振成像

MRI检查可发现,大部分表现为颞叶单侧或双侧高信号,病灶常多发,灰质、白质均可累及。

正电子发射断层显像

这项检查可提示,边缘系统高代谢改变,或者多发的皮质和(或)基底节的高代谢

脑电图

脑电图可见癫痫样放电,弥漫或者多灶分布的慢波节律

预防

1.生活方式

规律作息、避免过度疲劳,防止压力过大。

2.饮食

在专业医生或营养师的指导下适量补充营养素,做到营养均衡。饮食鼓励低盐饮食,通过避免添加盐的产品,少食用高盐的酱菜一类,如榨菜、咸菜等,减少每天摄入的钠量,同时避免摄入过多的高碳水化合物、大量甜食饮料,多吃高蛋白,维生素、含铁量高的食物,如桔子、猕猴桃、海带、紫菜、豆制品等。

 

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